Чернодробната цироза (cirrhosis hepatis) – е хронично прогресиращо, с неблагоприятен изход паренхимно чернодробно заболяване. При него в резултат на действието на различни патогенни фактори настъпва разностепенно увреждане на хепатоцитите до тяхната некроза с последващо активиране на мезенхимната тъкан, разностепенно развита възловидна регенерация на паренхима и дифузно разрастване на съединителната тъкан, която разсича чернодробните делчета и променя характерната чернодробна архитектоника с псевдоделчеста структура, формирана от значителни фиброзни повлекла. Морфологичните промени обуславят различни по степен функционални отклонения, които завършват с пълна чернодробна недостатъчност и редица усложнения.

По морфологични критерии чернодробната цироза бива:

1) микронодуларна (дребнозърнеста) цироза

2) макронодуларна (едрозърнеста) цироза

3) смесена (микро- и макронодуларна) цироза

4) мултилобуларна (непълно септална ) цироза

Според етиологията биват:

1) цирози вследствие на генетично обусловени метаболитни разстройства

2) химични (токсични) цирози

3) алкохолна цироза

4) вторична (холестатична) билиарна цироза

5) инфекциозни цирози – след преболедуван хроничен вирусен хепатит В, С и D

6) алиментарно обусловени цирози

7) застойни (конгестивни) цирози

8) криптогенни цирози

9) първична билиарна цироза

10) индийска детска цироза

11) грануломатозни цирози

12) други етиологично обусловени цирози

Според клиничния стадий на развитие на болестта – в протичането цирозите биват: компенсирани и декомпенсирани.

Декомпенсираните чернодробни цирози могат да настъпят предвид по отношение на порталната хипертония (формиране на асцит, оточен синдром, хидроторакс, руптура на варици на хранопровода, хеморагични усложнения) или по отношение непосредствена хепатоцелуларна функция (жълтеница, хеморагична диатеза, енцефалопатия и др.).

В патогенезата на чернодробните цирози стоят:

1) некрозата на чернодробните клетки

2) последвалата бурна възловидна регенерация на чернодробната тъкан

3) мезенхимната реакция с разрастване на съединителна тъкан, която под формата на фиброзни септи, прораства и променя нормалната ацинозна архитектоника на органа, като определя неговия макроскопски изглед (микро- или макронодуларен вид) и микроскопска картина на микро- (портална) или макронодуларна (постнекротична) чернодробна цироза.

Нарушаването вследствие на това на порталната или артериалната съдова мрежа, разстройването на кръвообръщението на органа и променянето на неговата функция определят и редица дегенеративни изменения в хепатоцитите.

Увеличаването на съединителната тъкан и фибросклерозата притискат механично чернодробния паренхим и предизвикват повишението на налягането в системата на порталната вена – т.нар. портална хипертония с формиране на колатерално венозно кръвообръщение, анастомози между порталното и системното кръвообръщение, варици на хранопровода, хемороиди, оточно-асцентен синдром, чернодробна недостатъчност с чернодробна енцефалопатия (кома), хеморагични и други усложнения.

При част от болните с цироза с по-активно протичане се имат впрдвид и имунни (автоимунни) механизми. При тях относително често се намират автоимунни феномени, автоантитела – във връзка с повишената имунологична реактивност на организма, така, както и болните с имунен хроничен активен хепатит.

За активно протичане на цирозите от съществено значение са наличието на персистираща вирусна инфекция и репликация на цирозите. Всъщност голяма част от случаите с хроничен активен хепатит с неовладяна активност на патологичния процес въпреки провежданото лечение еволюират в продължение на 4 – 5 г. в чернодробна цироза.

Типът на цирозата – микро- или макронодуларен и смесен, се определя от непрекъснатото взаимодействие на предизвикващия чернодробното увреждане патогенен фактор, размера на некротичните огнища и имунната и тъканната реактивност на самия пациент.

Патологоанатомия – обикновено черния дроб е намален по размери и маса. Той е твърд, със силно заострен ръб, кремав цвят.

При микронодуларната цироза повърхността му е дребнозърнеста.

Като при макронодуларната цироза повърхността е силно неравна, осеяна с възли с различна големина – от лешник до юмрук.

Характерен е хистоморфологичният образ, който има решаващо значение за определяне типа на чернодробната цироза. При микронодуларната (порталната) чернодробна цироза е налице типичен образ на нарушена делчеста структура, с оформяне на съединителнотъканни септи, формиращи псевдоделчета. Хепатоцитите са с разностепенни дистрофични промени.

Микроскопската картина на макронодуларната (постнекротична) чернодробна цироза показва картина, като тази по-горе, но с по-широки съединителнотъканни септи, богатство от кръглоклетъчна инфилтрация, регенераторни възли, в които хепатоцитите са с по-тежки дистрофични промени и некрози.

Клинична картина – в клиничното развитие на всяка чернодробна цироза се различават два стадия: 1) стадий на компенсирана цироза; 2) стадий на декомпенсирана чернодробна цироза;

В компенсирания клиничен стадий – оплакванията на болните се състоят в умерена диспепсия – гадене, непонасяне на някои храни (най-често по-тлъсти, груби и запържени), тежест в дясното подребрие, метеоризъм, както и астенично-адинамичен синдром. Болните лесно се изморяват и трудоспособността им е намалена. При прегледа се установяват палмарен и плантарен еритем, съдови звезди по кожата на лицето, шията, гръдния кош и горните крайници, малиненочервен (чернодробен) език, разширени в различна степен колатерални съдове по долната половина на гръдни кош и корема.

Откриват се явления на хеморагична диатеза – епистаксис, точкивидни или петнисти подкожни кръвоизливи. При една част от болните резултатите от чернодробните тестове, отразяващи функцията на черния дроб, и биохимичните изследвания остават дълго време в нормални граници.

При една част от болните се откриват рентгенологично, както и ендоскопски разностепенно изразени варици на хранопровода.

При болните с макронодуларна (постнекротична) чернодробна цироза, най-вече тези цирози, протичащи с активност на патологичният процес в черния дроб, диспептичните оплаквания и симптомите на чернодробната недостатъчност са проявени по-значително и се установяват хипербилирубинемия с разностепенно изразена жълтеница на склерите на очите, кожата и лигавиците.

В следващия стадий на развитие – стадият на декомпенсираната чернодробна цироза – оплакванията на болните са много повече. Налице са жълтеница, отоци по долните крайници и тялото, набиране на значителен асцит, нарастваща портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Формира се типичното измършевяване, характерно за циротично болните – имършевяване на горната половина на тялото и крайниците, които като че ли са прибавени към големия жабешки корем със значително събрана асцитна течност.

Задържането на факторите на кръвосъсирването в серума прогресиращо намалява, в резултат на което проявите на хеморагична диатеза са по-чести и по-значителни. Черният дроб е твърд и със заострен ръб. Спленомегалията нараства. Оформя се анемичен синдром. Все повече се задълбочават измененията във функционалните и биохимичните показатели, отразявайки чернодробната функционална дейност. В резултат на чернодробната недостатъчност постепенно настъпва чернодробна енцефалопатия с чернодробна кома – болните стават унесени, сънливи, дезориентирани, не могат да извършат прости аритметични действия или да нарисуват обикновени прости форми. Завишена е концентрацията на амоняка в кръвта, както и на други биогенни амини. Настъпват значителни електролитни разстройства с хипокалиемия и хипопротеинемия с хипоалбуминемия които обуславят резистентността на лечение на оточно-асцитния синдром.

В тази фаза на заболяването настъпват усложнения на чернодробната цироза като:

- кръвоизливи от руптура на вариците на хранопровода и стомашният форникс (обикновено значителна хематемеза или хематемеза и мелена);

- амонячна портална енцефалопатична чернодробна кома;

- хепато-ренален синдром;

- възпалителни усложнения – бронхопневмонии, пиелонефрити, кожни възпалителни промени и др.

Тежко усложнение на чернодробната цироза е злокачествената метаплазия с развитие на първичен (хепатоцелуларен) рак на черния дроб